風濕免疫科-皮肌炎 | 水果好營養
皮肌炎是一種自身免疫性炎症性疾病,以中年女性多見。皮膚特徵性表現(Heliotropesign及Gottronsign)、四肢對稱性近端肌群無力症、肌酶譜升高、肌電圖異常、肌肉活檢 ...
(前言)
多發性肌炎(Polymyositis)是一種以四肢肌無力、肌痛(Myosalgia)為主要表現的自體免疫性炎症性疾病,主要侵犯肢帶肌群、頸項肌、咽喉部肌群,若同時侵犯皮膚,出現獨特的皮膚表徵,稱為皮肌炎(Dermatomyositis);另外它可伴發其他結締組織病或惡性腫瘤,在台灣地區尤其是合併鼻咽癌為最多。任何年齡均可發病,以中年女性多見,男女的比率約為1:2,病因不明,目前認為它與病毒感染和免疫功能紊亂有關。
(疾病分類)
疾病分成為五大類: (一)多發性肌炎(約佔28%) (二)皮肌炎(約佔28%) (三)合併惡性腫瘤之肌炎(約佔20%) (四)兒童型皮肌炎或多發性肌炎(約佔6%) (五)肌炎合併其它結締組織病(重疊症候群,約佔18%)
(臨床表現)
1.肌肉病變 多發性肌炎患者可出現對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛,其中肌無力(myasthenia)是主要表現,患者可以出現上、下樓梯困難、無法舉起手臂梳頭、吞嚥發音困難、抬頭翻身、甚至呼吸都感到困難。
2.皮膚病變 皮肌炎患者除上述肌肉疼痛無力外,還會侵犯皮膚,典型的特徵性皮疹有兩種:
Heliotrope sign(向陽疹):上眼瞼(palpebra superior)和眼眶(eye sockets)周圍出現的水腫性紫紅色斑,可逐漸彌漫地向前額(forehead)、臉頰、耳前(preauricula)、頸部和上胸部(upper breast)呈現“V”字擴展,如同披肩(shawl)樣和彌漫性紅斑(erythema diffusum)。 Gottron sign(高雪徵):特徵性皮疹位於關節伸展側,如在手指關節背面或手肘、膝部之伸 展側或踝部之內側面皮膚,呈紫紅色斑丘疹(maculopapule),之後逐漸萎縮,可見毛細血 管擴張、色素減退(hypopigmenta...
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