溶血性貧血 | 水果好營養
![溶血性貧血](https://i.imgur.com/Dp6k9gg.jpg)
溶血(hemolysis)是紅細胞遭到破壞,壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力,也就是說造血的速度沒有溶血的速度快,引起的貧血即為溶血性貧血(hemolytic ...
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溶血[1](hemolysis)是紅細胞遭到破壞,壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力,也就是說造血的速度沒有溶血的速度快,引起的貧血[2]即為溶血性貧血(hemolytic anemia,HA)。骨髓[3]具有正常造血6~8倍的代償能力,溶血發生而骨髓能夠代償時,可無貧血,稱為溶血性疾病。由於造成溶血性貧血的病因較多,每種疾病的臨床特點不甚相同,故不可能一概而論,本詞條旨在概括性介紹溶血性貧血,若想進一步了解,請參看相關詞條。
溶血 臨床分類溶血性貧血的病因較多,可能是紅細胞膜的異常,也可能是某些酶的缺乏,也可能是珠蛋白生成的障礙等,按發病機制,溶血性貧血的臨床分類如下:
紅細胞自身異常所致的HA1.紅細胞[4]膜異常
(1)遺傳性紅細胞膜缺陷,如遺傳性球形細胞增多症[5]、遺傳性橢圓形細胞增多症[6]、遺傳性棘形細胞增多症[7]、遺傳性口形細胞增多症[8]等。
(2)獲得性血細胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿[9](PNH)。
2.遺傳性紅細胞酶缺乏
(1)戊糖磷酸途徑酶缺陷,如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶[10](G6PD)缺乏症等。
(2)無氧糖酵[11]解途徑酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症[12]等。
由於這些酶的缺乏,紅細胞不能正常發育,或容易破裂,造成溶血,此外,核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導致溶血性貧血。
3.遺傳性珠蛋白生成障礙
(1)珠蛋白[13]肽鏈結構異常不穩定血紅蛋白病[14],血紅蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽鏈數量異常地中海貧血[15]。
4.血紅素[16...
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