Sodium Benzoate | 水果好營養
2022年10月1日—SodiumBenzoate.PureSodiumBenzoateCapsule.英文商品名:PureSodiumBenzoate.中文商品名:純安息香酸鈉.主成分:Sodiumbenzoate.
Pure Sodium Benzoate Capsule
英文商品名:Pure Sodium Benzoate
中文商品名:純安息香酸鈉
主成分:Sodium benzoate。
劑型劑量:膠囊劑,250 mg/capsule。
許可證字號:衛署罕藥製字第000001號
適應症:預防及治療先天性非酮性高甘氨酸血症(Non-Ketotic Hyperglycinemia)之補助治療。
適應症介紹:尿素循環代謝異常(Urea Cycle Defects) (詳見附錄A-1)。
致病基因:非酮症高甘胺酸血症由GLDC和AMT基因突變引起。GLDC突變佔80%,AMT佔20%。這些基因控制甘氨酸分解。當它們失效,甘氨酸積累,損害大腦並影響葉酸利用。疾病嚴重度與基因活性減少程度相關。
藥理機轉:Sodium benzoate對先天尿素循環發生異常患者,可降低血中之氨濃度,其作用機轉包括氨基酸醯基化(acylation)之接合反應(conjugation reaction),首先由benzoate與glycine接合形成hippurate。當hippurate與氮結合後,這些複合物再經由尿中排泄,因而減少氮堆積而降低血中氨濃度。Hippurate合成需經二個步驟,ATP及coenzyme A參與形成acyl-coenzyme A之中間產物進而與glycine作transacylation。以高劑量benzoate治療非酮性高甘氨酸血症患者可降低血液及腦中甘氨酸量,...
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