胱氨酸尿症 | 水果好營養
近端腎小管上皮細胞上的rBAT和BAT1蛋白是參與轉運胱氨酸以及氨基胺基酸(賴氨酸、精氨酸、鳥氨酸)的載體蛋白,當編碼這兩種蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)發生突變時引起 ...
維基百科,自由的百科全書
胱氨酸尿症(英語:Cystinuria)是一種遺傳性腎小管膜轉運異常疾病,由於腎小管再吸收胱氨酸減少,導致尿液中的胱氨酸含量升高,而引起尿路結石的發生。
細胞學機制[編輯]近端腎小管上皮細胞上的rBAT和BAT1蛋白是參與轉運胱氨酸以及氨基胺基酸(賴氨酸、精氨酸、鳥氨酸)的載體蛋白,當編碼這兩種蛋白的基因(SLC3A1和SLC7A9)發生突變時引起載體蛋白的缺陷,這將引起腎小管對上面四種胺基酸的重吸收發生障礙。這四種胺基酸中只有胱氨酸不溶於水,因此當其超過飽和度時,胱氨酸從尿中結晶析出而形成結石。[1] 同時,這一類患者小腸黏膜上皮細胞的主動轉運機制可能也有類似的缺陷,可能引起腎功能的損傷。
相關條目[編輯]高胱氨酸尿症
參考文獻[編輯]修正營養添加劑L | 水果好營養
半胱胺酸 | 水果好營養
胱氨酸 | 水果好營養
胱氨酸 | 水果好營養
胱氨酸 | 水果好營養
胱氨酸尿症 | 水果好營養
胱胺酸- 優惠推薦 | 水果好營養
胱胺酸 | 水果好營養
胱胺酸症 | 水果好營養
非必需胺基酸「L | 水果好營養
文旦胱胺酸(Cys)含量多少?
文旦俗稱:柚子,內紫,朱欒,香欒,座凡,拋,欒,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理文旦胺基酸組成資訊:樣品名稱:文旦俗名...
加州紅李(進口)胱胺酸(Cys)含量多少?
加州紅李(進口)俗稱:李子,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理加州紅李(進口)胺基酸組成資訊:樣品名稱:加州紅李(進口)...
黃皮葡萄柚(進口)胱胺酸(Cys)含量多少?
黃皮葡萄柚(進口)俗稱:西柚,朱欒,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理黃皮葡萄柚(進口)胺基酸組成資訊:樣品名稱:黃皮葡...
意大利葡萄酥胺酸(Thr)含量多少?
意大利葡萄俗稱:蒲桃,蒲萄,草龍珠,蒲陶,葡桃,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理意大利葡萄胺基酸組成資訊:樣品名稱:...
甘蔗鳳梨胱胺酸(Cys)含量多少?
甘蔗鳳梨俗稱:旺來,波羅,黃萊,黃梨,王萊(台農13號,冬蜜鳳梨),胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理甘蔗鳳梨胺基酸組成資訊...
聖心芒果胱胺酸(Cys)含量多少?
聖心芒果俗稱:檬果,檨仔,菴羅果,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理聖心芒果胺基酸組成資訊:樣品名稱:聖心芒果俗名:...
山竹胱胺酸(Cys)含量多少?
山竹俗稱:鳳果,都捻子,倒稔子,羅漢果,莽吉柿,果中之后,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理山竹胺基酸組成資訊:樣品名稱...
金鑽鳳梨胱胺酸(Cys)含量多少?
金鑽鳳梨俗稱:旺來,波羅,黃萊,黃梨,王萊(台農17號,春蜜鳳梨),胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理金鑽鳳梨胺基酸組成資訊...
珍珠芭樂酥胺酸(Thr)含量多少?
珍珠芭樂俗稱:番石榴,芭樂,拔仔,扒仔,朳仔,那拔仔,藍拔,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理珍珠芭樂胺基酸組成資訊:樣...
金興芒果胱胺酸(Cys)含量多少?
金興芒果俗稱:檬果,檨仔,菴羅果,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理金興芒果胺基酸組成資訊:樣品名稱:金興芒果俗名:...
秋香蘋果胱胺酸(Cys)含量多少?
秋香蘋果俗稱:柰,林檎,沙果,海棠,花紅,檳子,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理秋香蘋果胺基酸組成資訊:樣品名稱:秋香...
豐水梨胱胺酸(Cys)含量多少?
豐水梨俗稱:梨子,水梨,山褵,快果,果宗,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理豐水梨胺基酸組成資訊:樣品名稱:豐水梨俗名...
北蕉(0天,綠皮)胱胺酸(Cys)含量多少?
北蕉(0天,綠皮)俗稱:香蕉,芎蕉,弓蕉,甘蕉,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理北蕉(0天,綠皮)胺基酸組成資訊:樣品名稱:...
金鑽鳳梨甘胺酸(Gly)含量多少?
金鑽鳳梨俗稱:旺來,波羅,黃萊,黃梨,王萊(台農17號,春蜜鳳梨),甘胺酸(Gly)有多少呢?本篇為大家整理金鑽鳳梨胺基酸組成資訊...
鳳梨釋迦胱胺酸(Cys)含量多少?
鳳梨釋迦俗稱:旺來釋迦,奇美釋迦,蜜釋迦,胱胺酸(Cys)有多少呢?本篇為大家整理鳳梨釋迦胺基酸組成資訊:樣品名稱:鳳梨釋...