膽閉,又稱為膽道閉鎖(Biliary Atresia | 水果好營養
膽閉,又稱為膽道閉鎖(BiliaryAtresia,BA)是以肝內外膽管閉鎖和梗阻性黃疸為特點的小兒外科常見畸形,其發病率為1/5000-1/18,000。該病多因胚胎時期肝膽發育障礙 ...
簡介 膽閉1813年,Home首先報導本病。Tompson於1891年對包括自己及先前報導的49例膽道閉鎖進行了系統的分析和報告心。後來,隨著對膽道閉鎖病因、病理及肝門區解剖學的廣泛深入研究,膽道閉鎖的手術治療方式在上世紀50年代取得了劃時代意義的進步。在1957年, Kasai[1]對一名膽道閉鎖患兒進行了世界上第一例肝門空腸吻合術,使得所謂的“不可治療型”膽道閉鎖患兒重新獲得生存希望。這種手術逐漸被接受並成為膽道閉鎖標準的治療方法,並被命名為Kasai手術(Kasai operation)。雖然Kasai手術方式得到不斷的改進,療效也不斷地提高,但仍然未能圓滿的解決膽道閉鎖患兒遠期生存出現的各種問題。在Kasai手術後,由於各種的原因,部分患兒會出現術後膽管炎[2]、肝內膽管囊性擴張、門脈高壓[3]、肝功能衰竭等併發症[4],最終約2/3的膽道閉鎖患兒在成人之前需要進行肝移植[5]救治。據報導,膽道閉鎖病例進行肝移植的1年生存率98%,5年生存率95%以上,但是由於國內現階段肝源嚴重不足、患者經濟負擔較重,以及國人對肝移植的認識不足等各方面原因,使得肝移植並未能在膽道閉鎖患兒中適時、有效地進行。所以,Kasai手術在膽道閉鎖的治療中仍然占主導地位。
病因本病並非罕見,亞洲地區的發病率較白種人國家中為高,女嬰約為總發病數的2/3。
早年認為膽道閉鎖的發生類似十二指腸[6]閉鎖的病因,膽道系的發育過程,亦經過充實期、空泡期和貫通期三個階段,胚胎在第5~10周時如果發育紊亂或停頓,即可形成膽道閉鎖畸形。可是,從現實觀察有許多不符之處,首先在大量流產兒和早產兒的解剖中,從未發現有膽道閉鎖。其次,常見的先天發育異常,如食管閉鎖、肛門閉鎖等多伴有其它畸形,而膽道閉鎖恆為一種孤立的病變,很少伴發其他畸形,罕有伴同胰管閉鎖是明顯的對比。黃疸[7]的延遲發病和完全性膽汁鬱積的漸進性徵象(大便從正常色澤變為灰白色),就此懷疑膽道閉鎖不是一種先天發育畸形,而是在出生前後不久出現的一種疾病。 後又發現以下事實:①第一次排出的胎糞,常是正常色澤,提示早期的膽道是通暢的;個別病例在出現灰白色糞便之前...
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