小兒科-新生兒膽道閉鎖 | 水果好營養
![小兒科-新生兒膽道閉鎖](https://i.imgur.com/Dp6k9gg.jpg)
新生兒膽道閉鎖(biliaryatresia)病理性黃疸的一種,因膽管先天畸型或發育不良,使得膽管缺乏正常管道,無法將肝臟分泌的膽汁引流至十二指腸,使得膽汁鬱積於肝臟 ...
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(前言)
黃疸是新生兒時期最常見到的問題,一般正常足月兒生理性黃疸在出生後 2 週內逐漸消退。黃疸持續時間超過 14 天以上就必須懷疑病理性黃疸了。
新生兒膽道閉鎖 (biliary atresia) 病理性黃疸的一種, 因膽管先天畸型或發育不良,使得膽管缺乏正常管道,無法將肝臟分泌的膽汁引流至十二指腸, 使得膽汁鬱積於肝臟內,造成黃疸、肝硬化,若不及時治療則會死亡 。 目前確切病因仍不明。至於發生率,東方嬰兒大約是每 1~3/10,000 ,西方嬰兒約是每 0.4~0.8/10,000 , 女嬰比男嬰略多 ;在台灣, 發生率約 3/10,000 。 初期症狀為持續性反覆黃疸、灰白色大便、瘦小、胃口不佳,之後可發生肝脾腫大,腹水。 膽道閉鎖可能合併其他器官異常。 出生後 8 週前以 Kasai procedure 來矯正膽道閉鎖可延長患者生命,但之後還是有可能出現膽道纖維化。
(病因及病理)
新生兒膽道閉鎖發生的原因到目前仍不明確,多數認為是一種於出生前或出生後的發炎、感染或環境因素所造成的持續性膽道纖維化疾病;但因膽道閉鎖可能 合併其它器官異常, 如腸扭轉不良、食道閉鎖、肛門閉鎖、胰管閉、多重脾、臟器反轉位、無下腔靜脈、先天性心臟病等 , 故有人懷疑膽道閉鎖可能是基因變異所造成的。 肝臟切片病理學檢查發現門脈區域可見膽管增生與纖維化,在增生的膽管內有濃稠膽汁存在。
(輔助檢查)
血液檢查: BiL 、 GOT 、 GPT 、 ALP 、γ -GT 、 AFP 。 腹部超音波:肝脾、膽囊及膽管等發育狀況。 核醫學膽道閃爍攝影:可精確檢查膽囊及膽管阻塞嚴重程度。(治療)
盡早進行葛西手術 (Kasai procedure) :為 肝門 - 腸道吻合術, 一般在出生後 8 週內為手術黃金期。 術後最常見併發症是膽管炎 ,發生率為 50% 。 另一併發症是吻合部...俗稱膽道閉鎖(biliary atresia) | 水果好營養
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