半乳糖血症 | 水果好營養
![半乳糖血症](https://i.imgur.com/Dp6k9gg.jpg)
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半乳糖血症(Galactosemia)是一種遺傳性代謝疾病,病患不能正常地將半乳糖代謝,但病患具有可以將乳糖分解成半乳糖與葡萄糖的酶,所以這個症狀與乳糖不耐症不應混為一談。半乳糖血症屬於體染色體隱性遺傳,造成病患患病的主要原因是沒有足夠的半乳糖分解酶。
格佩特於1917年首先對這個疾病進行描述[1];在1956年時,赫爾曼克爾卡(Herman Kalckar)所領導的團隊確認半乳糖血症時因為半乳糖分解酶具有基因上的缺陷[2]。
半乳糖血症的發生率約6萬名新生兒中會有1位。愛爾蘭游牧民族的發生率更高出許多[3],原因可能是近親繁殖,造成一個較小的基因庫。
飲食中的乳糖經由酶分解成半乳糖與葡萄糖。患有半乳糖血症的患者,分解半乳糖的酶不足或是完全缺失,累積到有毒濃度的1-磷酸半乳糖,會產生一些半乳糖血症的典型症狀:肝臟腫大、肝硬化、腎衰竭、白內障、腦損傷以及卵巢衰竭,新生兒患有半乳糖血症的致死率高達75%。
因為半乳糖血症是體染色體隱性遺傳,這代表子代必須從父親與母親分別獲得一個缺陷的基因。異形配子便是基因攜帶者,因為他們具有一個正常基因與一個缺陷基因[4],而且基因攜帶者沒有症狀。
半乳糖藉由3種酶分解,被稱為勒羅亞爾途徑(Leloir),所以有3種類型的半乳糖血症。
半乳糖累積 編輯 還原成半乳糖醇 編輯半乳糖血症的患者,大量累積的半乳糖會進行醣類代謝中的多元醇反應,第一步是還原醛糖[5],最近資料顯示醛糖還原酶是主要負責這個途徑的酶,所以醛糖還原酶可以將半乳糖轉變成具有羥基的形態,即半乳糖醛。但半乳糖醛不是合適的物質進行下一步多元醇反應,因此半乳糖醛會堆積在體內...
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