半乳糖血症 | 水果好營養
酶來說其基因型是隱性純型合子(gg),由於缺乏這種必需的酶,不能利用半乳糖,於是血液中半乳糖的含量升高,出現嘔吐、腹瀉、肝腫大、白內障、發育遲緩、智力低下等症状。
半乳糖血症系半乳糖[1]-1-磷酸尿苷[2]酸轉移酶[3](galactose-1-phosphateuridyltransferase,Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代謝紊亂性疾病[4]。典型者在圍生期即發病,常在餵給乳類後數天即出現嘔吐[5]、拒食、體重不增和嗜睡[6]等症状[7],繼而呈現黃疸[8]和肝臟[9]腫大。若不能及時診斷而繼續餵給乳類,將導致病情進一步惡化,在2~5周內發生腹水[10]、肝功能衰竭[11]、出血[12]等終末期症状。
疾病概述半乳糖血症人類的一種基因型[13]遺傳代謝[14]缺陷,是由於缺乏1-磷酸半乳糖[15]尿苷[16]醯轉移酶,
半乳糖血症導致嬰兒[17]不能代謝奶汁中乳糖[18]分解生成的半乳糖。這是血和尿中半乳糖增多的一種遺傳性疾病。主要症状是營養障礙、白內障[19]、智力低下[20]和肝脾腫大[21]等。該症發生於先天性缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶的人。食物中無半乳糖時,症状可好轉。成人後能產生尿苷二磷酸[22]-半乳糖焦磷酸化酶[23](UDP-galacto-sepyrophosphorylase),能將半乳糖-1-磷酸[24]轉化為UDP半乳糖,使半乳糖不會蓄積。 患半乳糖血症的小兒在出生時多正常,出生後不久開始出現嘔吐、不吃奶、腹瀉[25],隨後出現黃疸及肝腫大。小兒生長發育[26]緩慢,體重不增加。尿檢查有蛋白[27]、管型。智力發育不良。還可有低血糖[28]引起的抽搐[29]、白內障、肝腫大、肝硬化[30]。凝血[31]物質減少引起小兒皮膚[32]多處出血或有出血點[33]。
因此應注意不要近親婚配。另外出生小兒若出現上述症状,應到醫院治療,檢查血、尿中半乳糖含量幫助確診,一經確診應迅速開始治療,治療越早越好,以免發生不可恢復的腦、眼、肝及腎等重要臟器的損傷。並停止餵乳類食品,用穀類代替。另外補充維生素[34],按時添加其他輔助食品。控制乳類飲食後小兒症状可逐漸好轉。
...半乳糖血症 | 水果好營養
半乳糖血症(GAL) | 水果好營養
半乳糖血症Galactosemia | 水果好營養
半乳糖血症疾病介紹與衛教 | 水果好營養
寶寶半乳糖血症... | 水果好營養
經典型半乳糖血症 | 水果好營養
財團法人罕見疾病基金會 | 水果好營養
水蜜桃平均值乳糖含量多少?
水蜜桃平均值俗稱:毛桃,白桃,乳糖有多少呢?本篇為大家整理水蜜桃平均值糖質分析資訊:樣品名稱:水蜜桃平均值俗名:毛桃,...
人心果乳糖含量多少?
人心果俗稱:吳鳳柿,沙漠吉拉,查某囝仔,人蔘果,乳糖有多少呢?本篇為大家整理人心果糖質分析資訊:樣品名稱:人心果俗名:...
白櫻桃半乳糖含量多少?
白櫻桃俗稱:中國櫻桃又稱鶯桃,荊桃,半乳糖有多少呢?本篇為大家整理白櫻桃糖質分析資訊:樣品名稱:白櫻桃俗名:中國櫻桃...
奇異果半乳糖含量多少?
奇異果俗稱:彌猴桃,猴桃,猴梨,藤梨,毛桃,羊桃,紅藤梨,金桃,楊桃,半乳糖有多少呢?本篇為大家整理奇異果糖質分析資訊:樣品...
青皮葡萄柚乳糖含量多少?
青皮葡萄柚俗稱:西柚,朱欒,乳糖有多少呢?本篇為大家整理青皮葡萄柚糖質分析資訊:樣品名稱:青皮葡萄柚俗名:西柚,朱欒樣...
甜蜜蜜鳳梨半乳糖含量多少?
甜蜜蜜鳳梨俗稱:旺來,波羅,黃萊,黃梨,王萊(台農16號),半乳糖有多少呢?本篇為大家整理甜蜜蜜鳳梨糖質分析資訊:樣品名稱:...
新疆哈蜜瓜乳糖含量多少?
新疆哈蜜瓜俗稱:甜瓜,甘瓜,果瓜,香瓜,梨仔瓜,澎湖瓜,網仔瓜,乳糖有多少呢?本篇為大家整理新疆哈蜜瓜糖質分析資訊:樣品名...
西瓜平均值(紅肉小瓜)半乳糖含量多少?
西瓜平均值(紅肉小瓜)俗稱:水瓜,寒瓜,夏瓜,半乳糖有多少呢?本篇為大家整理西瓜平均值(紅肉小瓜)糖質分析資訊:樣品名稱:...
美國紫葡萄(含皮)乳糖含量多少?
美國紫葡萄(含皮)俗稱:蒲桃,蒲萄,草龍珠,蒲陶,葡桃,乳糖有多少呢?本篇為大家整理美國紫葡萄(含皮)糖質分析資訊:樣品名稱...
土芭樂半乳糖含量多少?
土芭樂俗稱:番石榴,芭樂,拔仔,扒仔,朳仔,那拔仔,藍拔,半乳糖有多少呢?本篇為大家整理土芭樂糖質分析資訊:樣品名稱:土芭...
七股香洋香瓜乳糖含量多少?
七股香洋香瓜俗稱:甜瓜,甘瓜,果瓜,香瓜,梨仔瓜,澎湖瓜,洋香瓜,網仔瓜,哈蜜瓜,乳糖有多少呢?本篇為大家整理七股香洋香瓜糖...
檸檬汁(黃皮)乳糖含量多少?
檸檬汁(黃皮)俗稱:,乳糖有多少呢?本篇為大家整理檸檬汁(黃皮)糖質分析資訊:樣品名稱:檸檬汁(黃皮)俗名:樣品英文名稱:...
脆桃平均值乳糖含量多少?
脆桃平均值俗稱:桃子,甜桃,乳糖有多少呢?本篇為大家整理脆桃平均值糖質分析資訊:樣品名稱:脆桃平均值俗名:桃子,甜桃樣...
無花果乳糖含量多少?
無花果俗稱:,乳糖有多少呢?本篇為大家整理無花果糖質分析資訊:樣品名稱:無花果俗名:樣品英文名稱:Fig內容物描述:生...
香吉士(進口)半乳糖含量多少?
香吉士(進口)俗稱:甜橙,柳橙,柳丁,印子柑,廣柑,半乳糖有多少呢?本篇為大家整理香吉士(進口)糖質分析資訊:樣品名稱:香吉...