0723 酪胺酸羥化酶缺乏症Tyrosine ... | 水果好營養
酪胺酸羥化酶缺乏症為一罕見的代謝異常疾病,是由於將酪胺酸(tyrosine)轉變...病症等症狀較為嚴重患者,Levodopa的立即效果可能比較難被觀察到,且過動的症狀也會受 ...
ICD-9-CM診斷代碼:270.2 ICD-10-CM診斷代碼:E70.20 病因學: 酪胺酸羥化酶缺乏症為一罕見的代謝異常疾病,是由於將酪胺酸(tyrosine)轉變為L-dopa的酪胺酸羥化酶(Tyrosine hydroxylase, TH)缺乏所導致;酪胺酸羥化酶為合成多巴胺的重要酵素,此一酵素的缺乏將造成神經傳導物質的傳遞被阻斷,進而造成多巴胺、正腎上腺素、腎上腺素(總稱兒茶酚胺)以及血清張力素(serotonin)在中樞及周邊神經系統的缺乏。此症的表現差異很大,從症狀最輕微的酪胺酸羥化酶缺乏Dopa-反應型肌張力不全症(TH-deficient dopa-responsive dystonia, DRD)、較為嚴重的TH缺乏型嬰幼兒巴金森氏症(TH-deficient infantile parkinsonism),及更為嚴重的進行性嬰幼兒腦部病變(TH-deficient progressive infantile encephalopathy)都可能發生。
症狀較輕微者,約在童年時期發病,一開始可能表現單邊或不對稱的四肢肌張力不全、姿勢性顫抖或步伐不協調等症狀,但隨著病程的進展,可能發生典型dopa-反應型肌張力不全性步伐異常(classic dopa-responsive dystonic gait disorder)。個案的活動情形可能在一天之內出現變異,而到了下午或傍晚時表現出更為嚴重的症狀。輕微症狀患者通常對藥物治療是有效的。
症狀中度嚴重者,患孩可能無法走路或是步行非常困難。在試圖走路時,手的姿勢及動作會變的很奇怪,患者也常常會墊腳尖走。可能存在異常的眼睛運動、震顫和言語遲緩。中度症狀的患者對治療反應狀況通常都還不錯,但要有明顯改善還需要數個月的時間。 症狀較嚴重者,通常在嬰兒期早期即出現嚴重的運動發展遲緩、軀幹肌張力低下、四肢僵直及動作減少(hypokinesia)等表徵,眼瞼下垂(Ptosis)及/或眼動危象(oculogyric cr...
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