A4 碳水化合物代謝異常 | 水果好營養
1.禁食或避免食用半乳糖主要來自奶類及乳製品,而半乳糖血症的治療一般是以不含半乳糖的食物進行飲食控制治療,因此如母乳、牛乳、乳製品及動物內臟等均應禁食。父母在 ...
序號01
Galactosemia
中文譯名: 半乳糖血症
治療:
A. 控制飲食:
1. 禁食或避免食用 半乳糖主要來自奶類及乳製品,而半乳糖血症的治療一般是以不含半乳糖的食物進行飲食控制治療,因此如母乳、牛乳、乳製品及動物內臟等均應禁食。
父母在準備餐點時應避免使用可能含有半乳糖及乳糖的食材,例如罐頭食品、食品加工半成品等,除非產品明白標示不含半乳糖及乳糖,否則一律以天然食材製備飲食為宜。 富含raffinose(棉子糖)及stachyose(菜豆糖)的蔬菜,如豌豆、扁豆等,水果類如無花果應避免讓半乳糖血症患者食用。 注意來自奶粉、乳類固化物、水解乳漿(提供香郁氣味之添加物)、藥片形式的藥物、牙膏、麵包塗醬等等,含有半乳糖及乳糖的潛在來源。 對於懷孕中的半乳糖血症患者,也應避免攝取含有半乳糖及乳糖的相關飲食。 除非市面上的乳酪有證明是經過微生物充分發酵後製成,且不含半乳糖,否則亦應避免食用。 2. 改餵食特殊配方奶粉 嬰兒改餵食特殊配方奶粉(可用豆奶或無乳糖奶粉來替代牛、母乳餵食)。 使用特殊配方奶粉之後,也可視個別復原情形,再慢慢換回一般奶粉。 往往奶粉不易購買,得由醫師診斷再予以處方。 3. 補充 A.由於奶類富含鈣質,因此,對於無法食用乳製品的此症患者應注意鈣質的補充,但須避免使用乳鈣質;也須注意維生素B 及維他命D的補充。 B. 定期監控血中半乳糖及半乳糖- -磷酸鹽之含量,並應定期會診眼科。 C. 對曾經生產過此種病嬰的孕婦,在懷孕期間亦應避免攝取含有乳製品或含有乳糖的食物,以免傷害到患有此病的胎兒。
預後:
A.如在新生兒時期及早發現,並避免攝取半乳糖,可使黃疸現象立即消除,並使肝功能及腎功能恢復正常,因而預防嚴重的肝硬化、智力障礙及白內障,且利用良好的飲食控制治療效果相當良好。
B.但有文獻...
半乳糖血症Galactosemia | 水果好營養
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