小兒銅缺乏症症候群 | 水果好營養
小兒銅缺乏症症候群的症状...主要表現為白細胞減少、中性粒細胞減少和對鐵治療無效的低色素性貧血。其次為皮膚及毛髮色素減少、蒼白、類似皮脂溢出性皮炎樣皮疹,皮膚呈 ...
銅缺乏[1]症症候群[2]又稱捲髮症候群(kinky hair syndrome)即毛髮[3]灰質[4]營養不良[5](trichopolio dystrophy),又稱缺銅捲髮症候群、鋼絲樣頭髮[6]症候群、Menkes症候群、Menkes捻轉毛症候群(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes鋼毛症候群(Menkes steely hair syndrome)等。本病徵是由於各種原因導致銅的缺乏而至的營養缺乏[7]性病徵。
小兒銅缺乏症症候群的病因(一)發病原因
銅為人體不可缺少的微量元素[8]之一,人體含銅過多或過少均可導致體內器官的生化[9]紊亂、生理[10]功能障礙[11]及多種病理[12]變化。體內銅的缺乏是本病徵的主要原因:
1.攝入不足 主要見於以牛奶為主餵養兒,牛奶含銅極少(平均濃度135µg/L),長期服牛奶,且有營養不良[13]、或久瀉[14]、或腸外營養[15]缺乏銅等。長期服牛奶的營養不良患兒,在恢復期,或偏食等,易發生銅的缺乏。經腸道[16]外供給營養時,採用無銅溶液可至銅缺乏[17]症。
2.儲存不足 早產[18]、低體重兒從母體獲銅不足,至體內銅儲存少。因此,以牛奶餵養的早產兒[19]易發生銅的缺乏。
3.吸收障礙[20]
(1)影響銅的吸收:鋅可影響銅的吸收,有報導小兒或成人每天服用150~200mg鋅,可至銅的缺乏。有報導接受Scholl液治療腎小管酸中毒[21]後可發生銅缺乏,因為鹼治療可改變胃與小腸[22]近端內容物的pH值和減少銅的吸收。
(2)先天性腸吸收銅障礙:本病徵與先天性遺傳缺陷有關,為X性聯隱性遺傳[23],屬先天性銅酶活性[24]降低,至腸吸收銅障礙。
4.排泄[25]增加 長期使用增加尿銅排泄的蟄合物製劑,可導致體內銅缺乏。
(二)發病機制
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